ABSTRACT
La hepatitis aloinmune fetal, conocida anteriormente como hemocromatosis neonatal, ha demostrado en los últimos años ser una enfermedad completamente distinta a la hemocromatosis del adulto, tanto en su etiología como en su la fisiopatología. Este conocimiento abre nuevas perspectivas tanto en la prevención de la enfermedad en futuros embarazos, así como en el tratamiento con inmunoglobulina endovenosa en la madre durante el embarazo y eventualmente el tratamiento postnatal, en el que el trasplante de hígado juega un rol primordial.
Fetal alloimmune hepatitis, until few years ago was known as neonatal hemochromatosis, has shown to be a completely different disease from hemochromatosis in the adult, in its etiology and pathophysiology. This knowledge opens up opportunities of counselling in future pregnancies as well as in the treatment with intravenous immunoglobulin to the mother during pregnancy, and eventually the postnatal treatment, in which liver transplantation plays a primary role.
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Infant, Newborn , Fetal Diseases/immunology , Hemochromatosis/diagnosis , Hemochromatosis/immunology , Hemochromatosis/therapy , Prognosis , Liver Transplantation , Immunoglobulins, Intravenous/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Hemochromatosis/physiopathologyABSTRACT
El modelo clásico de la hemocromatosis neonatal contemplaba la analogía con la hemocromatosis hereditaria. El tratamiento médico se basaba en un cóctel quelante/antioxidante. La hipótesis actual de un origen aloinmunitario del proceso, en el que la madre gestante monta una respuesta destructiva de tipo IgG contra los hepatocitos fetales, ha ofrecido una mejor explicación fsiopatológica y permite enfocar el tratamiento en el aspecto inmunológico con excelentes resultados, incluso previniendo la enfermedad en embarazos posteriores. Este cambio de paradigma repercute profundamente en el diagnóstico, pronóstico y tratamiento de la enfermedad, que debería denominarse "hepatitis fetal aloinmunitaria".
The classical model of neonatal hemochromatosis was based on the analogy with hereditary hemochromatosis. Medical treatment consisted on the antioxidant-chelator cocktail. The new hypothesis of an alloimmune origin of the process by which the pregnant woman mounts an IgG-based destructive response against fetal hepatocytes offers a pathogenic explanation, allowing treatment to be focused on the immunological aspects, with excellent results, and opens the possibility of preventive treatment in future pregnancies. This new paradigm produces a deep impact in diagnosis, prognosis and treatment of the disease, that should be called "fetal alloimmune hepatitis".
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Hemochromatosis/immunology , Fetal Diseases/immunology , Hemochromatosis/diagnosis , Hemochromatosis/drug therapy , Hemochromatosis/etiologyABSTRACT
En la infección congénita por Trypanosoma cruzi la morbilidad y mortalidad varían desde casos asintomáticos hasta severos cuadros clínicos de la enfermedad. En recién nacidos infectados por T. cruzi se ha encontrado que no existe un perfil clínico determinado, puesto que durante el desarrollo intrauterino se producen diversas alteraciones, presentándose cambios en el perfil serológico y parasitológico. Algunos factores intrínsecos del hospedador, tales como: la barrera placentaria y la capacidad tanto de la madre como del feto de desarrollar una respuesta inmune específica capaz de controlar la multiplicación parasitaria podrían estar involucrados en tales diferencias. Otra posibilidad incluye el polimorfismo genético de T. cruzi, pues se considera que las cepas de mayor virulencia pueden atravesar con mayor facilidad la placenta y son más patógenas para el feto y/o neonato.
In congenital infection by Trypanosoma cruzi, morbidity and mortality vary from asymptomatic cases to severe clinical forms of the disease. It has been found that there is no specific clinical profile in newborns infected by T. cruzi, since during intrauterine development diverse pathological changes take place, causing alterations in the serological and parasitological profiles. Some intrinsic factors of the host, such as: the placental barrier and the ability of both, mother and fetus, to develop a specific immune response to control parasite multiplication, could be involved in such differences. Another possibility includes the genetic polymorphism of T. cruzi, since it is considered that strains of greater virulence can cross the placenta more easily and are more pathogenic to the fetus and/or the neonate.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Chagas Disease/congenital , Chagas Disease/immunology , Fetal Diseases/immunology , Fetal Diseases/parasitology , Chagas Disease/transmission , Infectious Disease Transmission, VerticalABSTRACT
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las patologías autoinmunes más frecuentes durante el embarazo, asociándose con distintas complicaciones fetales y neonatales, sobre todo cardíacas, secundario al traspaso de anticuerpos maternos a través de la placenta. Estos anticuerpos se unen a los cardiomioci-tos fetales, desencadenando una respuesta inflamatoria local que determina la aparición de lesiones que pueden ser permanentes y letales. Presentamos el caso de una paciente embarazada con LES, en la cual se observó en el feto la presencia de bloqueo aurículo-ventricular de primer grado y signos sugerentes de miocarditis. Estas complicaciones se caracterizan por un aumento en la morbimortalidad perinatal, por lo que las estrategias actuales están dirigidas a la detección precoz de éstas y también en la prevención de las mismas. Un tratamiento estándar aun es tema de investigación, pese a los reportes que muestran la efectividad de corticoides como la dexametasona. En embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivo se recomienda efectuar ecocardiograma fetal seriados cada 1-2 semanas desde la semana 16, para detectar precozmente anomalías cardiacas sobre las cuales pudiese intervenirse.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is one of the most common autoimmune disease during pregnancy, associated with various fetal and neonatal complications, especially heart disease, secondary to the transfer of maternal antibodies through the placenta. These antibodies bind to fetal cardiomyocytes, triggering a local inflammatory response that determines the appearance of lesions that may become permanent and deadly. We report a pregnant patient with SLE, in which was observed the presence of atrioventricular block of 1st degree and signs suggestive of myocarditis in the fetus. These complications are characterized by an increase in fetal and neonatal morbidity and mortality, so that current strategies are aimed at early detection of these and also in preventing them. A standard therapy for atrioventricular block is still matter of investigation, although corticosteroids like dexamethasone have been reported to be effective for associated cardiomyo-pathy. Serial echocardiograms and obstetric sonograms, performed at least every 1-2 weeks starting from the 16th week of gestational age, are recommended in anti-Ro/SSA-positive pregnant women to detect early fetal abnormalities that might be a target of preventive therapy.
Subject(s)
Humans , Female , Pregnancy , Infant, Newborn , Adult , Atrioventricular Block/immunology , Atrioventricular Block , Fetal Diseases/immunology , Fetal Diseases , Lupus Erythematosus, Systemic/immunology , Antibodies, Antinuclear/analysis , Antibodies, Antinuclear/immunology , Dexamethasone/therapeutic use , Fetal Diseases/drug therapy , Myocarditis/immunology , Myocarditis , Pregnancy Outcome , Ultrasonography, PrenatalABSTRACT
Congenital heart block is a fetal arrhythmia detected by routine prenatal ultrasound. Natural history and risk factors for this condition are known. Patients having Ro/La antibodies have 2 to 4 percent risk of affected child and recurrence of up to 25 percent. There are standarized protocols for measuring the PR interval by ultrasound, as well as reference curves for different gestational ages. The experience at Hospital Clínico de la Universidad Católica de Chile is reported, describing follow up of 37 patients over a period of more than 4 years. A protocol based on monthly monitoring of risk group was adopted.
El bloqueo aurículo ventricular congénito constituye una de las arritmias fetales detectables mediante ultrasonido prenatal de rutina. Se conoce su evolución natural y la población de riesgo de sufrir esta afección. En portadoras de anticuerpos Ro/La el riesgo de un hijo afectado es entre 2 y 4 por ciento, y la recurrencia de hasta un 25 por ciento. Existen protocolos estandarizados para medir el intervalo PR mediante ultrasonido, como también curvas de referencia para las distintas edades gestacionales. Reportamos la experiencia en el Hospital Clínico de la Universidad Católica de Chile, con un seguimiento de 37 pacientes en un periodo de más de 4 años. Se adoptó un protocolo de seguimiento mensual del grupo de riesgo.